Vasculitis
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| La vasculitis corresponde a la inflamación de los vasos sanguíneos. |
Definición
La vasculitis es un conjunto de desórdenes caracterizadas por la inflamación de vasos sanguíneos, tanto de territorio venoso como arterial. Esta inflamación genera obstrucción o destrucción del tejido, por lo que las manifestaciones clínicas están determinadas por los territorios expuestos a isquemia.
Etiopatogenia
La inflamación de los vasos puede ocurrir principalmente por tres mecanismos, entre los cuales mencionamos:
- Noxa directa: dada por agentes infecciosos, tóxicos, o incluso embolias de colesterol. Es probablemente el mecanismo menos frecuente.
- Procesos dirigidos a un componente del vaso: un ejemplo característico es la aparición de anticuerpos anti membrana basal.
- Compromiso secundario a un proceso no directamente relacionado a los vasos: aquí la formación de complejos autoinmunes provoca la activación del sistema inmune humoral y celular, que puede provocar daño a la pared vascular.
Las vasculitis se dividen según afectan los vasos pequeños, medianos, o grandes. En el caso de los vasos pequeños los principales mecanismos autoinmunes son los de tipo II y III, existiendo afectación directa de anticuerpos o por complejos autoinmunes. En el caso de los vasos medianos, si bien también está presente el mecanismo tipo II, es la acumulación de inmunocomplejos o mecanismo autoinmune tipo III el mecanismo más común. Finalmente, en la vasculitis de grandes vasos, son los linfocitos T los que se infiltrarán y generarán daño en el vaso, es decir, un mecanismo tipo IV.
Clasificación
Como se mencionaba anteriormente, las vasculitis se dividen según el tamaño de los vasos que afectan, así tenemos vasculitis de pequeños, medianos, y grandes vasos. Cada uno de estos subtipos engloba un grupo de enfermedades que serán mencionadas a continuación.
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de células gigantes: se presenta con dolor de cabeza, dolor de la cintura escapular, y puede asociarse a polimialgia reumática. El examen físico puede mostrar arterias temporales prominentes con o sin pulso. En exámenes de laboratorio se pueden encontrar proteína C elevada, plaquetas elevadas, y VHS elevada, el diagnóstico se hace preferentemente con una biopsia de la arteria temporal. Responde muy bien a corticoides.
Polimialgia reumática: existe cefalea, rigidez, y dolor de la cintura escapular. La VHS y PCR se encuentran usualmente elevadas. La biopsia sirve para descartar la presencia de arteritis de células gigantes. El cuadro cede con corticoides.
Vasculitis de Takayasu: afecta principalmente la aorta y sus ramas, con inflamación y fibrosis. Puede haber asimetría de pulsos y soplos.
Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nodosa: también afecta pequeños vasos. Existe clínica que se condice con isquemia a distintos tejidos, usualmente piel, sistema nervioso, corazón, y riñones. Pueden aparecer purpuras palpables y livedo reticularis. No se asocia a ANCA, sí a infección por hepatitis B.
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de pequeños vasos
Al hablar de las vasculitis de pequeños vasos, es esencial conocer a los anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo o ANCA. Estos anticuerpos están dirigidos a enzimas proteicas del neutrófilo. Cuando están dirigidas a la proteinasa-3, hablamos de los cANCA que se ven en fluorescencia granular citoplasmática. Por otra parte, cuando están dirigidos a mieloperoxidasa (MPO) estamos ante pANCA que se ven en fluorescencia perinuclear.
Poliangeitis microscópica: se presenta con CEG, fiebre, artralgia, y compromiso de otros órganos. Es una vasculitis sin formación de granulomas pANCA.
Granulomatosis de Wegener: vasculitis necrotizante con formación de granulomas. Su cuadro clínico puede cursar con CEG, fiebre, artralgia, anemia normo normo, alteraciones de otros órganos y VHS elevada. Puede existir el síndrome riñón pulmón, con hemoptisis y hematuria. cANCA positivo.
Síndrome de Good-Pasture: es una vasculitis que afecta a capilares. Existen anticuerpos que afectan la membrana basal del vaso. Generan síndrome riñón pulmón. Se puede pedir inmunofluorescencia en una biopsia y ver el entramado de anticuerpos a nivel glomerular o pulmonar.
Vasculitis cutánea leucocitoclástica: vasculitis caracterizada por púrpura palpable, puede asociarse artralgias y/o mialgias. Existe una infiltración de neutrófilos que degeneran, el remanente nuclear se denomina leucocitoclasia.
Púrpura de Henoch-Schönlein: vasculitis usualmente autolimitada, particularmente en niños donde además es más común. Hasta en la mitad de los casos se reconoce una infección previa en niños. Se debe a formación de inmunocomplejos por IgA. Su triada está formada por púrpura, artralgias y dolor abdominal. Lo más importante es preguntar por dolor abdominal, pues cuando existe dolor abdominal da luces de afectación renal y puede progresar a una enfermedad renal crónica. La inmunofluorescencia demuestra IgA y C3 en las paredes vasculares. La púrpura se da mayormente en las piernas, son palpables, no dolorosas, y no se deben a plaquetopenia.
Churg Strauss o granulomatosis alérgica: es una vasculitis con un mecanismo autoinmune tipo I, teniendo como causa principal la activación de IgE. Se relaciona a rinitis, sinusitis, y asma. Principalmente es a nivel pulmonar, sin embargo, puede llegar a afectar riñón y piel. El laboratorio evidencia eosinófilos mayores al 10%, con una IgE mayor a 1000.
Crioglobulinemias: son complejos autoinmunes dados por unión de IgE con IgM, precipitan con temperaturas bajas, pudiendo depositarse en paredes vasculares y generar vasculitis. Se puede tratar con corticoides. Si hay afectación renal se aumenta la dosis, y se podría usar ciclofosfamida.
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