Síndrome nefrótico
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| La glomeruloesclerosis secundaria a nefropatía diabética es la causa más común de síndrome nefrótico en el adulto. |
Se refiere a una condición en que
una proteinuria excesiva conlleva a la pérdida de albumina, condicionándose una
hipoalbuminemia (<30 g / L), con presentaciones que suelen englobar: edema,
hiperlipemia, lipidura. Se considera rango nefrótico a cualquier proteinuria
mayor a 3,5 g/24h en adultos, pues esta es capaz de generar el síndrome
nefrótico.
El síndrome nefrótico que cursa
con anomalías histológicas no específicas se suele denominar síndrome nefrótico idiopático y engloba
nefropatía de cambios mínimos, la glomerulosclerosis focal y la
glomerulonefritis proliferativa mesangial.
Etiología:
Glomeruonefritis primaria
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Nefropatía
de cambios mínimos – Glomeruloesclerosis - Nefropatía membranosa -
Glomerulonefritis mesangiocapilar - Nefropatía mesangial IgA
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Enfermedades glomerulares
secundarias
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Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematoso
sistémico - F
Síndrome de
Goodpasture
Enfermedad mixta
del tejido conectivo
Vasculitis
sistémicas
Sarcoidosis
Artritis reumatoide
Enfermedades
metabólicas y heredofamiliares
Diabetes mellitus - F
Amiloidosis - F
Síndrome nefrótico congénito
Hipotiroidismo
Déficit de a1-antitripsina
Enfermedades
infecciosas
Bacterianas
(GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, tuberculosis, sífilis,
pielonefritis crónica)
Víricas
(VHB, HIV, CMV, hérpes zóster)
Fármacos (mercurio - F, heroína,
AINE - F, litio, captopril – F)
Neoplasias, obesidad, necrosis papilar,
preeclampsia, nefroangioesclerosis.
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-F:
los más frecuentes
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La mayoría de las enfermedades glomerulares
pueden llegar a cursar con este síndrome, es el principal síndrome por el que
se realizan biopsias renales. La causa
más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto es la nefropatía diabética, por otra parte, la causa más frecuente al
contar solo las glomerulonefritis primarias en adultos es la nefropatía membranosa, mientras que en
niños es la nefropatía de cambios
mínimos.
Fisiopatología
La barrera de filtración glomerular se constituye
de células endoteliales glomerulares fenestradas, membrana basal glomerular
(MBG) con proteoglicanos-heparansulfato, y pedícelos de los podocitos. Esta
constituye el bloqueo principal al paso de proteínas y moléculas de gran
tamaño. Diversas proteínas como nefrina, podocina, y otras citoesqueléticas,
forman la estructura de los poros. Todos los componentes de la membrana pueden
ser afectados por distintas noxas, condicionando la presencia de proteinuria.
El síndrome nefrótico puede
producirse por una pérdida de electronegatividad en la MBG o un aumento de los
poros. La nefropatía de cambios mínimos es el caso tipo de pérdida de
electronegatividad, condicionando una proteinuria altamente selectiva con
pérdida de proteínas negativas como la albumina, y retención de otras de mayor
peso como las IgG. Cuando la alteración implica una mayor alteración en la
barrera de filtración observaremos una proteinuria menos selectiva. Este último
caso es el que más se da en el síndrome nefrótico.
La eliminación de albumina puede
conllevar a una hipoalbuminemia,
aunque el mecanismo de por el cual esto sucede no está esclarecido, ya que el hígado puede sintetizar aproximadamente 25 gramos de albumina por
día, es decir, debería compensar con creces una pérdida mayor al rango
nefrótico. A modo de explicación se piensa que la albumina filtrada podría
sufrir inmediatamente catalización, por lo que la detección en orina es solo
una fracción de su pérdida total.
Al detectar el hígado el descenso
plasmático de albumina, responderá con una síntesis proteica total, las
proteínas de mayor peso molecular que no son secretadas por el riñón verán un
aumento en su concentración plasmática, algunas de estas son: IgA, IgM, IgE
(por aumento de globulina), y fibrinógeno. Por otro lado las moléculas de bajo
peso molecular como IgG, factores del complemento, y plasminógeno tendrán una
síntesis exagerada, sin embargo, serán eliminadas por la orina por lo que su
concentración plasmática estará disminuida. El aumento de los factores procoagulantes, la
pérdida de antitrombina III por filtración, y el daño endotelial predispone a
un estado de hipercoagulabilidad.
Existen dos mecanismos por los cuales se produce edema:
- Por hipoalbuminemia: la disminución de proteína plasmática condiciona disminución de la presión oncótica que conlleva a la extravasación de líquido, lo que produce hipovolemia y contribuye al edema. Además la hipovolemia será sensada por células yutaxglomerulares activando el SRAA, provocando retención de agua y sodio.
- Por expansión de volumen: se piensa que el infiltrado inflamatorio leucocitario en el intersticio renal provocaría liberación de sustancias en las cuales se encontraría angiotensina II que en definitiva disminuirían el coeficiente de filtración glomerular y retención de sodio, aumentando la volemia, la presión hidrostática, y la extravasación de líquidos.
La síntesis proteica del hígado
también afecta a las lipoproteínas, generándose primeramente un aumento de LDL,
al avanzar la enfermedad la enzima lipoproteinalipasa disminuye su actividad,
existiendo también un aumento de VLDL e IDL (intermediate density lipoprotein).
Todo esto conlleva a una hiperlipemia.
Además, dado el aumento de la permeabilidad glomerular, existirá lipiduria.
Clínica: edema, proteinuria, dislipidemia, lipiduria, anasarca,
compromiso del crecimiento de la uña con bandas horizontales blanquecinas que
van de extremo a extremo (signo de Muehrcke) ,
alteración factores del complemento, disminución de cinc, transferrina,
eritropoyetina, entre otras.
Complicaciones: la peritonitis, meningitis, celulitis, e
infecciones en general. Insuficiencia renal aguda a causa de hipovolemia, y
enfermedades cardiovasculares.
Exámenes: hemograma (VSH elevada en 2/3 de pacientes incluso sin
compromiso sistémico), proteína C reactiva, proteinuria de 24h, glucosa,
creatinina, urea, electrolitos plasmáticos, proteínas totales, colesterol,
triglicéridos, MDRD, pruebas serológicas específicas.
Diagnóstico: conocer la etiología de la enfermedad es muy
importante, por lo que se debe indagar sobre antecedentes de enfermedades
infecciosas, sistémicas, o de fármacos consumidos. Si ni la anamnesis, ni la exploración física,
ni las pruebas de base dan luces de la etiología, se debe proceder a la
imagenología, pruebas serológicas específicas, y biopsia.
Tratamiento general: restricción de sodio, dieta normoproteica,
reposo en decúbito supino, diuréticos, estatinas, etc.
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