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Lupus eritematoso sistémico: qué es, sintomatología, y tratamiento.

septiembre 11, 2016
Lupus eritematoso sistémico
Mujer con eritema malar en mariposa, típico de LES.
Definición
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de etiología desconocida, que cursa con la producción de autoanticuerpos y complejos autoinmunitarios que provocan daño a diferentes niveles del organismo. Es una patología de evolución crónica con periodos o brotes de exacerbación.
Estos anticuerpos pueden ser detectados con años de anticipación a las manifestaciones clínicas.
Epidemiología
La prevalencia del lupus eritematoso sistémico es de alrededor de 10 a 400 por cada 100 mil habitantes en EEUU. Si bien la patología puede eventualmente afectar a cualquier persona independiente de raza, género o edad, afecta con mucha mayor frecuencia a mujeres en periodo fértil. De hecho, el 90% de los casos de LES corresponden a este grupo demográfico. En USA también se ha descrito una mayor prevalencia en individuos de raza negra.
Etiopatogenia
Aún queda mucho por esclarecer del lupus eritematoso sistémico, sin embargo, se propone diversos factores que contribuyen a la enfermedad. Entre ellas tenemos:
  1. Genética: existe multitud de factores genéticos estudiados que parecen predisponer a la enfermedad, como es el déficit de IgA, y el déficit de componentes de la cascada del complemento.
  2. Hormonal
  3. Hiperreactividad de linfocitos T y de los macrófagos
  4. Células reguladoras ineficaces (CD4+ CD8+)
  5. Agentes virales: algunos como el virus Epstein-Barr aumenta el riesgo a padecer LES. Además en un quinto de los pacientes la enfermedad debuta como un cuadro linfadenopático que simula una mononucleosis.
  6. Medio ambiente: luz ultravioleta, tabaquismo, silicio, otros.
La interacción entre uno o varios de estos factores predisponentes ocasionan el origen de la enfermedad, lo que genera la activación del sistema inmune con la generación de autoanticuerpos. Estos autoanticuerpos terminarán uniéndose a los antígenos diana formando complejos autoinmunes, con liberación de citoquinas, factores del crecimiento, y activación de la cascada del complemento, generando noxas prácticamente en cualquier parte del organismo.
Parece además existir una alteración en la apoptosis celular, que produce una disminución en el tiempo apoptótico, generando que los antígenos perduren el tiempo, al igual que los autoanticuerpos y los complejos autoinmunes, lo que explicaría la cronicidad de la enfermedad.
Cuadro clínico
Por la naturaleza de esta patología la sintomatología es variada, y en ella encontramos:
  1. Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso, compromiso del estado general
  2. Artromialgias
  3. Artritis: poliarticular, usualmente en articulaciones pequeñas y medianas de forma simétrica no erosiva. En el 10% de los casos también puede existir mano en ráfaga y dedos en cuello de cisne.
  4. Mialgias y debilidad muscular en un quinto de los pacientes.
  5. Lupus cutáneo agudo: en el 50% de los casos, se manifiesta como eritema malar, afectando las mejillas y la región nasal superior “en alas de mariposa”. Se manifiesta al debutar la enfermedad, cuando hay exposición al sol, o una exacerbación del LES. Si bien no deja cicatrices, si puede generar hiperpigmentación y telangiectasas. Eventualmente puede extenderse por cabeza, cuello e incluso tronco.
  6. Lupus cutáneo subagudo: se caracteriza por lesiones papulares eritematosas simétricas que confluyen y se distribuyen por hombros y brazos, no deja cicatriz.
  7. Lupus cutáneo crónico: engloba lupus discoide, lupus tumidus, y lupus profundo. El lupus discoide se caracteriza por placas eritematosas solevantadas discoides que generan depigmentación permanente, ubicándose principalmente en el rostro, región retroauricular, cuello, y cuero cabelludo.
  8. En el 50% de los pacientes puede generarse un compromiso pulmonar, generalmente en forma de pleuritis, pudiendo evolucionar a un derrame pleural exudativo con ADA elevada. Otra afectación característica, pero poco frecuente, es la neumonitis lúpica aguda, que cursa con fiebre, CEG, disnea, dolor pleurítico tipo, y expectoración hemoptoica, mostrando en la radiografía una infiltración difusa basal.
  9. Existe compromiso cardiaco aproximadamente en el 40% de los pacientes, siendo lo más frecuente de encontrar pericarditis, que rara vez evoluciona a derrame pericárdico. Las miocarditis tampoco son infrecuentes, pudiendo cursar con IC e incluso cardiomegalia. Demás está decir que estos pacientes tienen mayor riesgo cardiovascular.
  10. Compromiso vascular puede darse secundario a la nefropatía lúpica, o también de forma directa, de hecho, se describe el fenómeno de Raynaud (20%).
  11. Las complicaciones neurológicas empeoran el pronóstico, aunque suelen ser transitorias. Son comunes la depresión y ansiendad. Por otra parte son raras las psicosis aisladas, que suelen acompañarse de alteración cognitiva como afectación orgánica. Las crisis convulsivas más frecuentes son las de gran mal, aunque también se describen crisis jacksonianas, focales, temporales y de pequeño mal.
  12. El 50% tiene nefropatía lúpica, que se desarrolla en los primeros años de la enfermedad.
  13. Pueden existir alteraciones de los elementos figurados, una cantidad importante tiene anemia, linfocitopenia, trombocitopenia, entre otros.

Diagnóstico
Ante la sospecha de lupus, se puede objetivar el diagnóstico de lupus gracias a los criterios de clasificación de LES por el American College of Rheumatology. 4 o más criterios hacen el diagnóstico de LES (especificidad 95%, sensibilidad 75%).
Criterios de clasificación de LES - American College of Rheumatology
Eritema malar
Eritema en eminencias malares, clásicamente en mariposa.
Eritema discoide
Placas discoides eritematosas solevantadas.
Fotosensibilidad
Exposición a luz ultravioleta provoca eritema.
Úlceras bucales
Bucales u orofaríngeas.
Artritis
No erosiva que afecta 2 o más articulaciones periféricas.
Serositis
Pericarditis o pleuritis.
Trastornos renales
Proteinuria > 0.5 g/día o cilindros celulares.
Trastornos neurológicos
Convulsiones o psicosis sin más causas.
Trastornos hematológicos
Anemia hemolítica o leucopenia (<4000) o linfopenia (<1500) o trombocitopenia (<100000)
Trastornos inmunitarios
Anti-dsDNA, anti-Sm, o antifosfolípidos.
Anticuerpos anti nucleares



Exámenes complementarios
De los autoanticuerpos más relevantes tenemos los antinucleares, que tienen una sensibilidad del 98%, por lo que al no estar podemos descartarlos. Los anti-DsDNA y Anti-Sm son específicos para LES, sin embargo tienen una sensibilidad de 70% y 25% respectivamente.
Tratamiento
El tratamiento rara vez elimina por completo las remisiones, por lo que el objetivo del tratamiento es reducir el número e intensidad de éstas.
Con el fin de evitar la fotosensibilidad el paciente debe evitar la exposición a rayos ultravioletas.
Para disminuir la sintomatología en pacientes con fatiga, dolor, artritis y artralgia, se recomienda el uso de AINES.
Para el tratamiento de LES que potencialmente pueda dañar órganos o comprometer la vida, la base es el uso de glucocorticoides.

La nefropatía lúpica es una complicación del lupus eritematoso sistémico, dividiéndose en:
Clasificación de la nefropatía lúpica
Clase I: nefritis lúpica con afectación mínima del mesangio
Clase II: nefritis lúpica con proliferación del mesangio
Clase III: nefritis lúpica focal
Clase IV: nefritis lúpica difusa
Clase V: nefritis lúpica membranosa
Clase VI: nefritis lúpica esclerótica avanzada

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